Šegrēna sindroms

Vikipēdijas raksts
Pārlēkt uz: navigācija, meklēt

Šegrēna sindroms ir hroniska autoimūna iekaisuma slimība, kas visbiežāk skar sinovijas audus un organisma gļotādas, kas izpaužas ar sausumu degunā, mutes dobumā, makstī, dedzināšanu acīs un sāpēm locītavās.

Kad simptomi parādās pilnīgi veselam cilvēkam, runā par primāro Šegrēna sindromu. Sekundārais Šegrēna sindroms attīstās uz citu - visbiežāk autoimūnu - slimību fona, tādu kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, izkaisītā skleroze. Pati par sevi tā parasti nav cilvēku nāves cēlonis, bet dažas tās komplikācijas var būt bīstamas.

Šegrēna sindromu atklāja zviedru oftalmologs Dr. Heinrihs Šegrēns (Henrik Samuel Conrad Sjögren 1899-1986) 1933.gadā, tā tika nosaukta viņa vārdā un viņa dzimšanas diena 23. jūlijā izvēlēta par šīs slimības un cīņas pret to emblemātisko dienu[1].

Šegrēna sindroms pieder pie retajām slimībām[2]. Pareizas diagnozes uzstādīšanai vairumā gadījumu aiziet vidēji 4.7 gadi pēc pirmo simptomu parādīšanās[1].

Epidemioloģija[izmainīt šo sadaļu | labot pirmkodu]

Tiek uzskatīts, ka Šegrēna sindroms skar apmēram 0.5 līdz 3% iedzīvotāju visā pasaulē bez etniskās vai ģeogrāfiskās prevalences. Kaut gan saslimt var abi dzimumi, 9 gadījumos no 10 tās ir sievietes. Parasti tas sākas vecumā ap 40-50 gadiem, bet var sākties arī bērnībā un jaunieša gados. Sekundārais sindroms attīstās 30-50% pacientu ar reimatoīdo artrītu, 10-25% ar sistēmisku sarkano vilkēdi un 10-20% pacientu ar sklerodermiju.

Simptomi[izmainīt šo sadaļu | labot pirmkodu]

Viens no pirmajiem simptomiem pie Šegrēna sindroma ir acu un mutes sausums, to pamatā ir siekalu un asaru dzidzeru funkcijas nepietiekamība. Deguna, rīkles, trahejas, bronhu, ādas eksokrīnie dziedzeri arī var būt iesaistīti vai iesaistās pakāpeniski slimībai progresējot. Košļāšanas un rīšanas process nereti ir apgrūtināts. Sausums mutē sekmē arī paātrinātu zobu bojājumu un patogēnu sēņu infekciju (mikoze). Mēles izskats ir tipisks - gluds, ar plaisām un kārpiņu atrofiju. Siekalu dziedzeru izmēra palielināšanās raksturo primāro formu (25-66%), bet izpaliek pie sekundārās formas. Šegrēna sindroms ir atzīts kā viens no siekalu dziedzera vēža riska faktoriem[3]. Ir iespējams pieauss dziedzera iekaisums. Hronisks acs sausums noved pie konjunktīvas un radzenes iekaisuma (keratoconjuctivitis sicca), daudziem slimniekiem parādās graušanas sajūta acīs, kas palielinās putekļainās vai stipri apgaismotās vietās[2].

Apmēram pusei slimnieku ir novērojamas sistēmiskas slimības izpausmes : vispārējais vājums, hronisks nogurums, dažreiz ar nedaudz pāaugstinātu temperatūru, sāpes locītavās, sāpes muskuļos (mialģija), stīvums it īpaši no rīta. Tomēr akūts miozīts praktiski nav sastopams[2].

Elpošanas sistēmas bojājumi nav reti, bet to klīniskās izpausmes parasti paliek ierobežotas. Sauss klepus ir diezgan raksturīgs (bronchitis sicca). Apmēram pusei slimnieku rentgenogrammā atrod plaušu intersticiālo audu hronisku iekaisumu[2].

No kuņģa un zarnu trakta komplikācijām var minēt hronsiku atrofisko gastrītu. Aknu bojājumi ir reti (5%) un parasti paliek asimptomātiski. Turpretī, 50-80% primārās biliārās cirozes gadījumu tiek atrastas eksokrīnā sausuma iezīmes. Žultspūšļa biopsija atklāj celiakijas aspektu 15% Šegrēna pacientu[2].

Apmēram vienai trešdaļai slimnieku parādās nieru tubulārās acidozes (NTA) distālā forma - attīstās nierakmeņu slimība un nefrokalcinoze, tiek traucēta nieru koncentrācijas spēja. Apmēram 4% slimnieku ar primāro sindromu pēc 10 slimības gadiem tika novērots izteikts nieru bojājums ar intersticiālo nefrītu vai glomerulonefrītu. Izskatās, ka intersticiālais nefrīts maz apdraud nieru funkciju. Toties glomerulonefrīts parasti noved pie hroniskās nieru mazspējas. Dažiem ir atrodams urīnpūšļa intersticiālo audu iekaisums.

No asinsrites traucējumiem Reino sindroms sastopams vairāk nekā 35% slimnieku, sīko asinsvadu vaskulīts 20-30%. Atkārtotas nātrenes epizodes (urtikārija) un sejas sasarkšana (eritēma) ir raksturīgi. Sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts ar nieru, plaušu un kuņģa–zarnu trakta iesaistību ir ļoti rets[2].

Par visbīstamāko Šegrēna sindroma komplikāciju tiek uzskatīta ne-Hodžkina limfoma (saukta arī par NHL). Tā attīstās pēc apmēram 8 slimības gadiem 4-6% slimnieku ar primāro formu. Pie sekundārās formas tās prevalence joprojām ir neskaidra [4].

Diagnoze un diferenciālā diagnoze[izmainīt šo sadaļu | labot pirmkodu]

Eksokrīnā sausuma iezīmes var novērot praktiski jebkuras autoimūnas vai reimatoīdās slimības gadījumā. Piemēram, uz to sūdzas 20% reimatoīdā artrīta slimnieku, kaut gan klīniski ievērojamas izmaiņas atrod tikai 5% gadījumu. Šegrēna sindromu var daļēji atdarināt arī amiloidoze, sarkoidoze, lipoproteinēmija, vīrushepatīts C, limfoma, AIDS. Diagnozes uzstādīšanai nav viena specifiska testa, kas varētu pilnīgi apstiprināt vai noraidīt aizdomas. To uzstāda apkopojot klīniskās izmeklēšana rezultātus ar asins analīzēm un audu paraugu novērtējumu[5][2]. Apmēram 68 % pacientu ar Šēgrena sindromu analīzēs atrod antinukleārās antivielas (autoantivielas pret šūnu kodolu komponentiem).

Atsauces[izmainīt šo sadaļu | labot pirmkodu]