Mielofibroze

Mielofibroze ir reta, hroniska asinsrades sistēmas slimība, kuras gadījumā kaulu smadzenēs normālie asinsrades audi pakāpeniski tiek aizvietoti ar saistaudiem (fibrozi), tādējādi traucējot asins šūnu veidošanos. Tā pieder pie mieloproliferatīvo neoplāziju grupas un var būt primāra (attīstās pati no sevis) vai sekundāra – kā citu asins slimību, piemēram, policitēmijas vera vai esenciālās trombocitēmijas, sekas.

Mielofibrozes attīstība bieži saistīta ar gēnu mutācijām, piemēram, JAK2, CALR vai MPL, kas veicina nenormālu šūnu augšanu un citokīnu izdalīšanos, kas savukārt stimulē fibrozes veidošanos. Slimības simptomi var būt hronisks nogurums, anēmija, palielināta liesa, svara zudums, kaulu sāpes un svīšana naktīs. Diagnostika balstās uz asinsanalīzēm, perifērās asins uztriepes izmeklējumu un kaulu smadzeņu biopsiju, kurā konstatē saistaudu izplatību. Ārstēšana ir individuāla un var ietvert medikamentozu terapiju (piemēram, JAK inhibitorus), asins pārliešanu, splenektomiju vai kaulu smadzeņu transplantāciju smagos gadījumos. Prognoze ir mainīga – no ilgstošas stabilas norises līdz agresīvai formai ar iespējamu pāreju uz akūtu leikēmiju.

Ārējās saites