Čērdža—Strosas sindroms
Čērdža—Strosas sindroms jeb alerģiskā granulomatoze jeb alerģisks granulomatozs angiīts ir sistēmisks autoimūns vaskulīts, kas bojā vidējos un sīkos asinsvadus.
Satura rādītājs |
Vēsture [izmainīt šo sadaļu]
1951. gadā Jacob Churg un Lotte Strauss aprakstīja autopsijas rezultātus 13 pacientiem, kas bija miruši no slimības, ko raksturo astma, eozinofilija, drudzis un sistēmiskas izpausmes. Visi 13 pacienti slimoja ar astmu 10 gadus pirms citu simptomu parādīšanās.
1984. gadā Lanham kopā ar kolēģiem veica Čērdža—Strosas sindroma klīnisko definīciju kā astmu, eozinofiliju un sistēmisku vaskulītu, kas skar 2 vai vairāk ārpusplaušu orgānus. 1990. gadā American College of Rheumatology piedāvā 6 kritērijus slimības diagnosticēšanai. [1]
Definīcija [izmainīt šo sadaļu]
The Chapel Hill Consensus konferencē definēja Čērdža-Strosas sindromu kā ar eozinofiliem bagātu, granulomatozu elpceļu iekaisumu, un nekrotizējošu vaskulītu, kas skar maza un vidēja lieluma asinsvadus, ko novēro kopā ar astmu un eozinofīliju.
Slimības kritēriji [izmainīt šo sadaļu]
1994. gada Chapel Hill Consensuskonferencē par vaskulītu klasifikāciju American College of Rheumatology netika mainīti.[2]
- Astma
- Eozinofilija >10% no leikocītu skaita leikocītu formulā
- Mononeiropātija vai polineiropātija
- Nefiksēti plaušu infiltrāti
- Deguna blakusdobumu patoloģija
- Biopsija, kura satur asinsvadu ar ekstravaskulāru granulomu, kas satur eozinofīlus
Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami 4 no 6 kritērijiem.[3]
Epidemioloģija [izmainīt šo sadaļu]
Čērdža—Strosas sindroms ir reta saslimšana. Gadā tas tiek diagnosticēts ~2,5 no 100 000 pieaugušiem pacientiem. Slimības gaita var būt variabla no kūtras līdz fatālam vaskulītam. Nedaudz biežāk sastop vīriešiem nekā sievietēm (1,3:1). Slimība var sākties 4 — 75 gadu vecumā.
Cēlonis [izmainīt šo sadaļu]
Cēlonis nav zināms. [4]
Iespējama alerģiska vai autoimūna reakcija uz vides faktoriem vai medikamentiem. Ir ziņojums par mesalazīna izraisītu Čērdža—Strosas sindromu pacientam ar Krona slimību un sklerotizējošu holangītu [5] Ir ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar astmu, kas ārstēti ar leikotriēnu receptoru antagonistiem (lai gan rezultāti ir pretrunīgi) un 2 ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar HIV infekciju. Kā arī 4 publikācijas par propiluracila un metimazola saistību ar vaskulītu, tai skaitā Čērdža—Strosas sindromu.
Slimības gaita [izmainīt šo sadaļu]
Prodromā fāze (alerģiska fāze) — raksturo astma ar/bez alerģiska rinīta.
Eozinofīlā fāze — perifēro asiņu eozinofilija un audu infiltrācija ar eozinofiliem leikocītiem, kas rada līdzīgu ainu kā Loeflera sindromam, hroniskai eozinofilai pneimonijai vai eozinofilam gastroenterītam.
Trešā vai vaskulītiskā fāze var skart jebkuru orgānu (visbiežāk sirdi, plaušas, CNS).
Diferenciāldiagnoze [izmainīt šo sadaļu]
Tā var būt ļoti plaša:
- Vegenera granulomatoze
- Mezglainais poliarterīts
- Mikroskopiskais poliangiīts
- Alergiska bronhopulmonāla aspergilloze
- Leikocitoklastisks vaskulīts
- Loeflera sindroms
- Limfomatoīda granulomatoze
- Reimatoīdais artrīts
- Akūta mezenteriāla išēmija
- Astma
- Krioglobulinēmija
- Eozinofils gastroenterīts
- Eozinofila pneimonija
- Hipereozinofils sindroms
- Gudpaščera sindroms
- Eozinofilija.
Riska izvērtēšana [izmainīt šo sadaļu]
- Samazināta nieru funkcija (kreatinīns >1,58 mg/dl vai 140 mkmol/l)
- Proteīnūrija (>1g/24h)
- Gastrointestinālas hemorāģijas, infarkti vai pankreatīts
- Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās
- Kardiomiopātija
Ja pacientam ir viens no šiem kritērijiem, tad tā ir smaga slimība un 5 gadu mirstība 25%. Ja ir 2 un vairāk kritēriji — ļoti smaga slimība, 5 gadu mirstība 46%. Ja nav neviena no kritērijiem, tad ir viegla slimība. 5 gadu mirstība 11,9%. [6]
Ārstēšana [izmainīt šo sadaļu]
- Glikokortikoīdi lielās devās.
- Pacientiem ar 1 vai vairākiem riska kritērijiem jāapsver
ciklofosfamīda terapijas iespējas (6 — 12 mēnešus)(nepieciešams <20%pacientu). - Remisiju var uzturēt ar mazāk toksiskiem medikamentiem (azotioprīns, metotreksāts).
Piezīmes un atsauces [izmainīt šo sadaļu]
- ↑ Churg-Strauss Syndrome: eMedicine Rheumatology
- ↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. Feb 1994;37(2):187-92.
- ↑ www.rheumatology.org/
- ↑ Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol. Nov-Dec 2003;21(6 Suppl 32):S69-77
- ↑ Sinico RA, Sabadini E, Maresca AM. Mesalazine-induced Churg-Strauss syndrome in a patient with Crohn's disease and sclerosing cholangitis. Clin Exp Rheumatol. Mar-Apr 2006;24(2 Suppl 41):S104.
- ↑ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al (1996). "Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients". Medicine (Baltimore) 75 (1): 17—28.
