Antifosfolipīdu sindroms

Vikipēdijas lapa
Pārlēkt uz: navigācija, meklēt

Antifosfolipīdu sindroms (antifosfolipīdu antivielu sindroms) ir autoimūna slimība, ko raksturo trombu veidošanās asinsvados (tromboze) gan artērijās, gan vēnās, kā arī ar grūtniecību saistītas komplikācijas, piemēram, spontāns aborts, nedzīvs piedzimis bērns, priekšlaicīgas dzemdības, vai smaga preeklampsija. Sindroms rodas sakarā ar autoimūnu antivielu rašanos pret fosfolipīdiem - šūnu membrānu sastāvdaļu.
Ir dažādas antifosfolipīdu antivielu grupas:

  • Lupus antikoagulants
  • Anticardiolipin
  • Anti-beta-2-glycoprotein I
  • Anti-phosphatidyl-serine
  • Anti-phosphatidyl-ethanolamine
  • Anti-phosophatidyl-inositol
  • Anti-prothrombin[1]

Vēsture[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

1983. gadā dr. Graham Robert Vivian Hughes pirmo reizi aprakstīja antifosfolipīdu sindroma izpausmes. Tādēļ šo sindromu reizēm dēvē arī par Hjūsa sindromu (Hughes syndrome).

Klasifikācija[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Primārs antifosfolipīdu sindroms - ja nav datu par citām autoimūnām slimībām.
Sekundārs antifosfolipīdu sindroms - ja antifosfolipīdu sindroms norit kopā ar kādu citu slimību (visbiežāk sistēmas sarkano vilkēdi).

Epidemioloģija[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Antifosfolipīdu antivielas ~1 - 5% atrod veseliem indivīdiem. Antivielas biežāk novēro gados vecākiem cilvēkiem.
Pacientiem ar sistēmas sarkano vilkēdi antifosfolipīdu antivielas ir 30 - 40% gadījumu, bet tikai 10% novēro antifosfolipīdu sindromu.
~50% antifosfolipīdu sindroma gadījumos nenovēro saistību ar citām reimatiskām saslimšanām.

Sievietes slimo biežāk. Sievietēm, kam ir atrod gan lupus antikoagulantu, gan antikardiolipīnu antivielas ir lielāks grūtniecības komplikāciju risks nekā tām, kurām ir tikai antikardiolipīnu antivielas.

Iespējams, ir saistība starp lupus antikoagulantu un pulmonālās hipertensijas attīstību personām, kuras slimo ar sistēmas sklerozi.

Cēloņi[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Antifosfolipīdu sindroma cēlonis nav zināms. Daudzas infekcijas, medikamenti, autoimūnas vai reimatiskas saslimšanas ir saistītas ar antifosfolipīdu antivielu rašanos, kas klīniski var izpausties kā antifosfolipīdu sindroms.

Klīniskās izpausmes[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Antifosfolipīdu sindromam raksturīga arteriāla tromboze:

Antifosfolipīdu sindromam raksturīga venoza tromboze:

Grūtniecēm galvenās komplikācijas saistītas ar trombembolisku procesu, parasti dziļo vēnu tromboze vai embolija plaušu artērijās. Šīs komplikācijas parasti sākas ~15. grūtniecības nedēļā.
Auglim komplikācijas saistītās ar traucētu placentāro asinsriti.
~33% pacientu ar antifosfolipīdu sindromu novēro vārstuļu bojājumus - Libmana—Saksa endokardīts.

Diferenciāldiagnoze[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Tā var būt ļoti plaša:

Ārstēšana[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Bieži vien šo slimību ārstē ar aspirīnu, kas kavē trombocītu aktivizācijas un/vai varfarīnuantikoagulantu. Profilaktiskas ārstēšanas mērķis, lietojot varfarīnu, ir uzturēt pacienta INR starp 3,0-4,0. Parasti ārstēšanu neuzsāk pacientiem, kam nav bijuši trombozes simptomi.
Grūtniecības laikā varfarīna vietā lieto zemas molekulmasas heparīnu un aspirīnu mazās devās varfarīna teratogenitātes dēļ. Gadījumos, kad slimība slikti padodas ārstēšanai, var izmantot plazmaferēzi.

Atsauces[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

  1. Antiphospholipid Antibodies - Misita and Moll 112 (3): e39 - Circulation
  2. R.Watts,G.Clunie,F.Hall,T.Marshall "Oxford Desk Reference Rheumatology, Oxford University Press 2009,276 lpp.

Ārējās saites[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

http://emedicine.medscape.com