Libmana—Saksa endokardīts
Libmana—Saksa endokardīts ir nebakteriāla endokardīta veids, ko novēro pacientiem ar sistēmas sarkano vilkēdi. Tā ir viena no visbiežākajām kardioloģiskajām izpausmēm pacientiem ar sistēmas sarkano vilkēdi (visbiežāk novēro perikardītu). Šo patoloģiju pirmo reizi aprakstīja dr. Emanuel Libman un Benjamin Sacks Mount Sinai slimnīcā Ņujorkā 1924.[1][2]
Līķu sekcijas pētījumos apraksta zīdkoka ogām līdzīgas izaugumu kopas uz mitrālā vārstuļa mugurējās lapiņas kambaru virsmas, bieži veidojot mitrālās lapiņas un hordas (chordae tendinae) salipšanu ar kambaru sienas endokardu. Bojājumi parasti sastāv no imūno kompleksu un mononukleāro šūnu sakopojumiem.[3]
Bojājumi ne vienmēr var tikt atklāti ehokardiogrāfijas attēlos. Pēc steroīdu ieviešanu sistēmas sarkanās vilkēdes terapijā ir uzlabojusies pacientu dzīvildze un mainījusies slimības gaita.
Lai gan Libmana—Saksa endokardīts parasti tiek saistīts ar sistēmas sarkano vilkēdi, to var novērot arī antifosfolipīdu sindroma (gan primāra, gan sekundāra) gadījumā. Saistību starp Libmana—Saksa endokardītu un antifosfolipīdu sindromu pirmo reizi konstatēja 1985. gadā.[4] Augstāks antivielu titrs saistīts ar lielāku slimības attīstības risku.[5]
Vārstuļu patoloģija izpaužas kā masas (klasiskās Libmana—Saksa veģetācijas), vārstuļa lapiņas difūza sabiezēšanu, vārstuļu regurgitācija, reizēm stenoze. Vārstuļu regurģitāciju visbiežāk novēro pacientiem ar vērstuļu lapiņu difūzu sabiezēšanu, kas, domājams, ir hroniska slimības fāze. Visbiežāk tiek iesaistīti kreisās sirds puses vārstuļi.[1]
Epidemioloģija
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Libmana-Saksa veģetācijas var atrast aptuveni 1 no 10 pacientiem ar sistēmas sarkano vilkēdi. To attīstībai ir saistības ar vilkēdes ilgumu, slimības aktivitāti, antikardiolopīnu antivielām un antifosfolipīdu sindroma izpausmēm.[6] Biežāk slimība tiek noteikta, izmantojot transezofagālo ehokardiogrāfiju, biežāk novēro pacientiem ar antifosfolipīdu antivielām.[7] Biežāk novēro vārstuļu lapiņu sabiezēšanu nekā veģetācijas. Piecas līdz deviņas reizes biežāk novēro sievietēm nekā vīriešiem.
Slimības vēsture
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Lielākoties Libmana—Saksa endokardīts norit asimptomātiski.
Ja sirds vārstuļi ir ievērojami bojāti, var parādīties sirdskaites pazīmes. Mitrālo sirdskaiti novēro biežāk nekā aortālo sirdskaiti. Regurgitācija biežāk nekā stenoze. Trikuspidālā vai pulmonālā vārstuļa bojājums nav raksturīgs.
Var rasties sistēmiska embolija, kuras sekas atkarīgas no galamērķa. Smadzenes un nieres ir visbiežākie embolu galamērķi. Emboli var izraisīt perifērās cirkulācijas blokādi.
Libmana—Saksa endokardīta veģetācijas ir sterilas, tomēr sekundāri var attīstīties infekciozs endokardīts ar šai slimībai raksturīgām izpausmēm.
Sistēmas sarkanās vilkēdes izpausmes kā arī antifosfolipīdu sindroma izpausmes var būt, bet var arī nebūt novērotas.
Diferenciāldiagnoze
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Piezīmes un atsauces
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]- ↑ Libman E, Sacks B. A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis. Arch Intern Med. 1924;33:701-37.
- ↑ Moyssakis I, Tektonidou MG, Vasilliou VA, Samarkos M, Votteas V, Moutsopoulos HM. Libman-Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: prevalence, associations, and evolution. Am J Med. July 2007;120:636-42
- ↑ Libman-Sacks Endocarditis: eMedicine Cardiology
- ↑ Brenner B, Blumenfeld Z, Markiewicz W, et al; Cardiac involvement in patients with primary antiphospholipid syndrome. J Am Coll Cardiol. 1991 Oct;18(4):931-6
- ↑ Turiel M, Sarzi-Puttini P, Peretti R, et al; Five-year follow-up by transesophageal echocardiographic studies in primary antiphospholipid syndrome. Am J Cardiol. 2005 Aug 15;96(4):574-9
- ↑ Moyssakis I, Tektonidou MG, Vasilliou VA, et al; Libman-Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: prevalence, associations, and evolution. Am J Med. 2007 Jul;120(7):636-42
- ↑ Khamashta MA, Cervera R, Asherson RA, et al; Association of antibodies against phospholipids with heart valve disease in systemic lupus erythematosus. Lancet. 1990 Jun 30;335(8705):1541-4