Siringomiēlija

Vikipēdijas lapa
Pārlēkt uz: navigācija, meklēt
Siringomiēlija magnētiskās rezonanses attēlā — sirinkss ir redzams 6 un 7 kakla skriemeļu rajonā (C6-C7).

Siringomiēlija (no grieķu syrinx, syringos - caurule, kanāls un myelos - muguras smadzenes) ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo likvoru saturošu dobumu (sirinksu) veidošanās muguras smadzenēs. Šim veidojumam ir tendence saspiest apkārtējos nervu audus, radot šķērsli normālai nervu impulsu pārraidei pa muguras smadzenēm un izraisot lielāku vai mazāku neiroloģisko deficītu. Izšķir primāro siringomiēliju, kuras etioloģija nav skaidra, un sekundāro, kas attīstās kā citas slimības komplikācija. Atšķirībā no pieaugušajiem, kuriem tā ir saistīta lielākoties ar Arnolda—Kiari malformāciju, bērniem tā var būt saistīta ar vairākām patoloģijām, tādām kā ahondroplāzija, mukopolisaharidoze, Dauna sindroms, Marfāna sindroms, nepilnīgā osteoģenēze, mugurkaulāja šķeltne (spina bifida) (reti) kā arī infekcijas vai traumas izraisītais arahnoidīts. Skolioze arī ir siringomiēlijas raksturīga pazīme bērniem un pusaudžiem, it īpaši straujas attīstības skolioze bērniem līdz desmit gadu vecumam ar izliekumu vairāk par divdesmit grādiem[1].

Posttraumatiskā siringomiēlija attīstās parasti pēc vairākiem gadiem pēc smagas mugurkaula traumas, piemēram, pēc nopietna auto negadījuma, krituma ar skriemeļu lūzumu un paralīzi vai paraplēģiju[1].

Epidemioloģija[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

Siringomiēlija pieder pie retajām slimībām. Tās izplatība tiek vērtēta kā 8 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Ir pazīstama slimības ģimenes forma, tā sastāda aptuveni 2% no kopējās statistikas un tiek pārmantota autosomāli recesīvā ceļā[2].

Atsauces[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]

  1. 1,0 1,1 Informations générales sur la Syringomyélie. Assistance publique - hôpitaux de Paris: Hôpital Bicêtre - Service de neurochirurgie. Atjaunināts: 2014. gada 11. jūlijā.
  2. Reto slimību portāls. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3280