Čērdža—Strosas sindroms
 | Brīdinājums: Vikipēdija nevar aizstāt ārstu! |
Čērdža—Strosas sindroms (arī alerģiskā granulomatoze vai alerģisks granulomatozs angiīts) ir sistēmisks autoimūns vaskulīts, kas bojā vidējos un sīkos asinsvadus.
Vēsture
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]1951. gadā Jakobs Čērdžs (Jacob Churg) un Lote Strosa (Lotte Strauss) aprakstīja autopsijas rezultātus 13 pacientiem, kas bija miruši no slimības, ko raksturo astma, eozinofilija, drudzis un sistēmiskas izpausmes. Visi 13 pacienti slimoja ar astmu 10 gadus pirms citu simptomu parādīšanās.
1984. gadā Lanham kopā ar kolēģiem veica Čērdža—Strosas sindroma klīnisko definīciju kā astmu, eozinofiliju un sistēmisku vaskulītu, kas skar 2 vai vairāk ārpusplaušu orgānus. 1990. gadā American College of Rheumatology piedāvā 6 kritērijus slimības diagnosticēšanai.[1]
Definīcija
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]The Chapel Hill Consensus konferencē definēja Čērdža-Strosas sindromu kā ar eozinofiliem bagātu, granulomatozu elpceļu iekaisumu, un nekrotizējošu vaskulītu, kas skar maza un vidēja lieluma asinsvadus, ko novēro kopā ar astmu un eozinofiliju.
Slimības kritēriji
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]1994. gada Chapel Hill Consensus konferencē par vaskulītu klasifikāciju American College of Rheumatology netika mainīti.[2]
- Astma
- Eozinofilija >10% no leikocītu skaita leikocītu formulā
- Mononeiropātija vai polineiropātija
- Nefiksēti plaušu infiltrāti
- Deguna blakusdobumu patoloģija
- Biopsija, kura satur asinsvadu ar ekstravaskulāru granulomu, kas satur eozinofilus
Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešami 4 no 6 kritērijiem.[3]
Epidemioloģija
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Čērdža—Strosas sindroms ir reta saslimšana. Gadā tas tiek diagnosticēts ~2,5 no 100 000 pieaugušiem pacientiem. Slimības gaita var būt variabla no kūtras līdz fatālam vaskulītam. Nedaudz biežāk sastop vīriešiem nekā sievietēm (1,3:1). Slimība var sākties 4 — 75 gadu vecumā.
Cēlonis
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Cēlonis nav zināms.[4]
Iespējama alerģiska vai autoimūna reakcija uz vides faktoriem vai medikamentiem. Ir ziņojums par mesalazīna izraisītu Čērdža—Strosas sindromu pacientam ar Krona slimību un sklerotizējošu holangītu[5] Ir ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar astmu, kas ārstēti ar leikotriēnu receptoru antagonistiem (lai gan rezultāti ir pretrunīgi) un 2 ziņojumi par Čērdža—Strosas sindroma attīstību pacientiem ar HIV infekciju. Kā arī 4 publikācijas par propiluracila un metimazola saistību ar vaskulītu, tai skaitā Čērdža—Strosas sindromu.
Slimības gaita
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Prodromā fāze (alerģiskā fāze) — raksturo astma ar/bez alerģiska rinīta.
Eozinofilā fāze — perifēro asiņu eozinofilija un audu infiltrācija ar eozinofiliem leikocītiem, kas rada līdzīgu ainu kā Loeflera sindromam, hroniskai eozinofilai pneimonijai vai eozinofilam gastroenterītam.
Trešā vai vaskulītiskā fāze var skart jebkuru orgānu (visbiežāk sirdi, plaušas, CNS).
Diferenciāldiagnoze
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]Tā var būt ļoti plaša:
- Vegenera granulomatoze
- Mezglainais poliarterīts
- Mikroskopiskais poliangiīts
- Alergiska bronhopulmonāla aspergilloze
- Leikocitoklastisks vaskulīts
- Loeflera sindroms
- Limfomatoīda granulomatoze
- Reimatoīdais artrīts
- Akūta mezenteriāla išēmija
- Astma
- Krioglobulinēmija
- Eozinofils gastroenterīts
- Eozinofila pneimonija
- Hipereozinofils sindroms
- Gudpaščera sindroms
- Eozinofilija.
Riska izvērtēšana
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]- Samazināta nieru funkcija (kreatinīns >1,58 mg/dl vai 140 mkmol/l)
- Proteīnūrija (>1g/24h)
- Gastrointestinālas hemorāģijas, infarkti vai pankreatīts
- Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās
- Kardiomiopātija
Ja pacientam ir viens no šiem kritērijiem, tad tā ir smaga slimība un 5 gadu mirstība 25%. Ja ir 2 un vairāk kritēriji — ļoti smaga slimība, 5 gadu mirstība 46%. Ja nav neviena no kritērijiem, tad ir viegla slimība. 5 gadu mirstība 11,9%.[6]
Ārstēšana
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]- Glikokortikoīdi lielās devās.
- Pacientiem ar 1 vai vairākiem riska kritērijiem jāapsver
ciklofosfamīda terapijas iespējas (6 — 12 mēnešus)(nepieciešams <20% pacientu). - Remisiju var uzturēt ar mazāk toksiskiem medikamentiem (azotioprīns, metotreksāts).
Piezīmes un atsauces
[labot šo sadaļu | labot pirmkodu]- ↑ «Churg-Strauss Syndrome: eMedicine Rheumatology». Arhivēts no oriģināla, laiks: 2009. gada 27. decembrī. Skatīts: 2009. gada 29. decembrī.
- ↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. Feb 1994;37(2):187-92.
- ↑ http://www.rheumatology.org/
- ↑ Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol. Nov-Dec 2003;21(6 Suppl 32):S69-77
- ↑ Sinico RA, Sabadini E, Maresca AM. Mesalazine-induced Churg-Strauss syndrome in a patient with Crohn's disease and sclerosing cholangitis. Clin Exp Rheumatol. Mar-Apr 2006;24(2 Suppl 41):S104.
- ↑ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al (1996). "Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients". Medicine (Baltimore) 75 (1): 17—28.